Волосяной фолликул — это структура кожи, из которой выходит стержень волоса. Стержень волоса растет из зародышевых клеток в волосяной луковице глубоко в дерме.
Фолликул выстлан внутренней и внешней оболочками, которые защищают и придают форму растущему волосу.
Мышца под названием arrector pili прикрепляется к наружной оболочке корня под сальной железой. Когда мышца сокращается, например, на холоде, стержень волоса приподнимается (мурашки).
Один стержень волоса состоит из трех частей:
- медулла;
- кортекст;
- кутикула.
В медулле и корковом веществе находятся пигментные клетки, отвечающие за цвет волос.
Кутикула — это внешняя и самая прочная часть волосяного стержня. Она состоит из мертвых плоских клеток, которые накладываются друг на друга. Кутикула кератинизирована, т.е. клетки в основном состоят из белка, называемого кератином. Он также является важным компонентом кожи и ногтей.
Сальная железа вырабатывает кожное сало, которое защищает стержень волоса и действует как естественный кондиционер.
Волосы растут циклично, поэтому структура отдельного волоса может быть разной.
- анаген – фаза роста (от 4 до 7 лет для волос на голове);
- катаген – промежуточная фаза (несколько недель);
- телоген – фаза покоя (несколько месяцев).
Затем в том же фолликуле начинает прорастать новый анагеновый волосяной стержень, который выталкивает телогеновый волос, что приводит к нормальному выпадению или линьке волос.
Что такое дефект стержня волоса?
Дефект стержня волоса — это любая структурная аномалия стержня волоса. Некоторые дефекты стержня легко диагностируются невооруженным глазом, другие могут потребовать микроскопического исследования (трихоскопии).
Дефекты стержня волоса могут привести к:
- никаким видимым отклонений от нормы в волосах;
- выпадению волос (алопеция);
- жестким или вьющимся волосам;
- нерасчесываемым волосах – когда беспорядочные пучки волос растут во всех направлениях и их невозможно расчесать;
- ломким волосам – стержни волос с пониженной прочностью на разрыв. Осторожное потягивание нескольких стержней волос поможет определить, являются ли волосы аномально ломкими.
Что вызывает дефекты стержня волоса?
Дефекты стержня волоса могут быть вызваны внешним повреждением или генетической аномалией.
Внешнее повреждение стержня волоса
Повторные физические травмы являются наиболее распространенной причиной повышенной ломкости волос. Это может быть вызвано:
- чрезмерный уход;
- натяжение от плетения кос или тугого хвоста;
- тепло от фена.
Химическая травма может быть вызвана:
- лосьоны для химической завивки;
- выпрямители;
- краска для волос.
Генетические аномалии стержня волоса
Генетические аномалии стержня волоса можно разделить на два типа: с повышенной ломкостью волос и без повышенной ломкости волос.
| Повышенная ломоксть | Отсутствие повышенной ломкости волос |
|---|---|
| – пузырьковые волосы; – волосы из бисера/монилетрикс; – пили торти; – бамбуковые волосы/инвагинатная трихоклазия; – узелковая трихоклазия; – трихотиодистрофия. | – приобретенное прогрессирующее перекручивание волос; – синдром ослабленных анагеновых волос; – кольчатые волосы/pili annulati; – pili bifurcati; – стеклянные волосы/pili trianguli et canaliculi; – шерстяные волосы; – пучковые волосы/pili multigemini. |
Пузырьковые волосы
Пузырьковые волосы характеризуются стержнями волос с большими «пузырьками» внутри. Они истончают кортекс волоса и ломают стержень волоса.
Может существовать генетическая предрасположенность к образованию пузырей на волосах. Однако часто их появление провоцируется внешним повреждением, таким как использование фена, физического или химического выпрямления волос или щипцов для завивки.
Волосы из бисера/монилетрикс
Название «волосы из бисера» отражает стержни волос с суженными сегментами между «узлами» нормальной толщины. Его также называют монилетрикс. Чаще всего поражается волосистая часть головы.
Пораженные волосяные стержни выглядят как бусины через несколько месяцев после рождения. Они обламываются, оставляя участки кожи головы с ненормально короткими волосами. Кожа головы также может иметь грубый вид из-за накопления кератина вокруг волосяного фолликула.
Монилетрикс наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что у пораженного человека есть 50% шанс передать его каждому из своих детей мужского и женского пола. Он вызван изменениями в кластере генов кератина на хромосоме 12. Недавние исследования предполагают мутации генов кератина KRT31, 86 и 81.
Методов лечения не существует.
Пили торти
Пили торти описывает уплощенный стержень волоса с пучками узких завитков с нерегулярными интервалами. Волосы ненормально ломкие. Это может быть генетическим по происхождению (унаследованным) или приобретенным.
При наследовании пили торти может присутствовать при рождении или появиться в младенчестве.
Пили торти ассоциируется с рядом наследственных синдромов.
- болезнь Менкеса, сцепленное с Х-хромосомой состояние дефицита меди, вызванное аномальной АТФазой, транспортирующей медь, что приводит к умственной отсталости, двигательной недостаточности, задержке роста и гипопигментации кожи. Волосы тонкие, белесые и похожи на «стальную вату»;
- другие эктодермальные аномалии, включая фолликулярный кератоз, заболевания ногтей и аномалии зубов;
- синдром Бьёрнстада с сенсоневральной потерей слуха;
- синдром Базекса или фолликулярная атрофодермия и базальноклеточная карцинома.
Приобретенная пили торти может возникнуть в следующих случаях:
- связано с нервной анорексией и недоеданием;
- после лечения пероральными ретиноидами (изотретиноин, ацитретин);
- на границе воспалительных заболеваний кожи головы, таких как кожная красная волчанка и плоский фолликулярный лишай, из-за фиброза (рубцевания), который деформирует волосяной фолликул.
Бамбуковыые волосы/инвагинатная трихоклазия
Бамбуковые волосы или инвагинатная трихоклазия возникает из-за аномальной кератинизации. Корковый слой волосяного стержня структурно слаб в определенных точках по его длине. Более твердые соседние сегменты волосяного стержня врезаются в эти более мягкие части, создавая вид шара и гнезда. Стержень волоса может сломаться при минимальной травме. Причиной является мутация в гене SPINK5.
Узелковая трихоклазия
Узелковая трихоклазия является наиболее распространенной аномалией структуры волос. Когда слабый волосяной стержень частично ломается и кортикальные клетки фрагментируются, в месте перелома образуются неровные шипы.
Узелковая трихоклазия может быть врожденной и встречается у детей с умственной отсталостью и аргининосукциновой ацидурией.
Узловатая трихоклазия также может возникнуть в результате выпрямления волос, перегревания феном, частого купания в хлорированной воде, чрезмерного натяжения тугими косичками и других форм травмирования волос.
Имеются сообщения о случаях улучшения состояния при узелковой трихоклазии при лечении низкими дозами перорального миноксидила.
Трихотиодистрофия
Трихотиодистрофия характеризуется дефицитом серы, короткими, редкими, ломкими волосами, которые легко ломаются. Другие клинические признаки сильно варьируются в выражении. Примерно у 50% пациентов наблюдается сопутствующая светочувствительность, хотя это не повышает риск будущего рака кожи (в отличие от пациентов с пигментной ксеродермой).
Трихотиодистрофия вызвана дефектом репарации и транскрипции ДНК и наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть, чтобы ребенок унаследовал это заболевание, оба родителя должны быть носителями копии мутировавшего гена, вызывающего трихотиодистрофию.
Дополнительные кожные признаки могут включать ксероз, ихтиоз и коллодиевую мембрану при рождении. Это также может быть связано с ониходистрофией, включая ломкость ногтей.
Другие аномалии, не связанные с дерматологией, могут включать:
- рецидивирующие инфекции, особенно респираторные, которые развиваются на первом году жизни;
- осложнения, связанные с беременностью, которые наблюдаются примерно в 30% случаев (например, задержка внутриутробного развития, преэклампсия и эклампсия, преждевременные роды <37 недель беременности и низкая масса тела при рождении);
- нарушение интеллекта или задержка развития (85% случаев);
- низкий рост (73% случаев);
- глазные аномалии, включая врожденную катаракту, косоглазие (горизонтальное и вертикальное отклонение глаз) и нистагм (непроизвольные движения глаз) примерно в 50% случаев;
- ревматологические нарушения, включая контрактуры и вывихи суставов, аксиальный остеосклероз (аномальное затвердение кости) и дистальную остеопению (ослабление кости);
- гематологические нарушения, такие как анемия, нейтропения и признаки бета-талассемии.
Осложнения трихотиодистрофии в основном связаны с высоким риском приобретения тяжелых и потенциально опасных для жизни инфекций.
Приобретенное прогрессирующее перекручивание волос
Приобретенное прогрессирующее перекручивание волос также называется pubeshaarnaevus, потому что оно напоминает лобковые волосы. При этом редком заболевании волосы на голове постепенно становятся вьющимися, пушистыми, сухими и их трудно расчесывать.
Обычно поражает темя или лобно-височную область у молодых мужчин и может прогрессировать до облысения по мужскому типу (андрогенная алопеция).
Приобретенное прогрессирующее перекручивание волос также может быть побочным эффектом терапии ретиноидами.
Синдром ослабленных анагеновых волос
Синдром ослабленных анагеновых волос возникает из-за дефектной кератинизации внутренней корневой оболочки, а не самого волосяного стержня. Ослабленный волосяной стержень можно легко выдернуть из фолликула, оставляя локализованные или диффузные лысые участки кожи головы.
При световой микроскопии видно, что аномальные волосы находятся в фазе анагена и часто выглядят скрученными, с продольными бороздками и взъерошенными кутикулами.
Синдром ослабленных анагеновых волос приводит к коротким, ломким волосам. Хотя оба пола могут быть затронуты, чаще всего он проявляется у девочек старше 2 лет. У них обычно светлые или рыжие волосы.
Диагностировать заболевание можно путем безболезненного извлечения не менее 10 волосков при помощи теста на выдергивание волос, из которых более 80% находятся в фазе анагена.
Наследуется как аутосомно-доминантное заболевание с переменной пенетрантностью. Лечение не известно.
Кольчатые волосы/pili annulati
Pili annulati или кольчатые волосы используются для описания волос, в которых вдоль стержня волоса разбросаны группы заполненных воздухом «пузырьков». При отражении света они выглядят как яркие полосы.
Pili bifurcati
Pili bifurcati описывает аномальное разветвление стержня волоса. Это может происходить в нескольких точках. Ветви часто снова сливаются вместе выше по стержню. Каждая ветвь имеет свою собственную кутикулу.
Стеклянные волосы/pili trianguli et canaliculi
Стеклянные волосы также называются pili trianguli et canaliculi, синдромом нерасчесываемых волос и cheveux incoiffables. Стержни волос имеют неправильную треугольную форму на поперечном сечении и аномальную продольную бороздку, проходящую вдоль стержня.
Стеклянные волосы образуются из-за аномальной кератинизации внутренней корневой оболочки. Это формирует негибкую трубку, через которую должен пройти волосяной стержень, искажая его форму и делая его жестким и ломким. Свет, отраженный от плоской поверхности, придает волосам вид «стеклянных прялок».
Волосы, похожие на стекло, связаны с атопией (экземой), гнездной (очаговой) алопецией и обыкновенным ихтиозом.
Лечения для волос типа не существует. Однако состояние может улучшиться с возрастом.
Шерстяные волосы
Шерстяной волос описывает необычно пушистые, плотно свернутые волосы. Волосяные стержни имеют эллиптическое сечение, осевое скручивание и рассеянные участки расщепления.
Это может быть как вся кожа головы, так и небольшой участок, когда это считается разновидностью родимого пятна (невуса), шерстистого волосяного невуса.
Шерстяные волосы могут наследоваться как изолированное заболевание или присутствовать как часть синдрома.
- болезнь Наксоса (диффузная ладонно-подошвенная кератодермия и правожелудочковая кардиомиопатия);
- синдром Нунан (низкий рост, врожденный порок сердца, умственная отсталость, вдавленная грудь и характерная внешность).
Другие состояния, которые могут быть связаны с наличием шерстистых волос, включают фолликулярный кератоз, ихтиоз, аномальные дистрофии зубов и ногтей.
Пучковые волосы/pili multigemini
Пучковые волосы или pili multigemini описывают множественные волосяные стержни, собранные вместе и выходящие из одного фолликула (как зубная щетка или волосы куклы). Световая микроскопия подтверждает, что все волосы окружены одной внешней корневой оболочкой. Стержни волос нормальные.
Пучковые волосы являются признаком рубцовых воспалительных заболеваний кожи головы, особенно тяжелых форм фолликулита кожи головы, известных как декальвирующий фолликулит и расслаивающаяся флегмона.
Что такое декальвирующий фолликулит?
Это хроническое нейтрофильное воспаление, которое приводит к рубцовой потере волос. Фолликулит с пучками волос, вероятно, является подвидом декальвирующего фолликулита, хотя пучки волос могут наблюдаться и при других формах рубцовой алопеции.
У кого возникает декальвирующий фолликулит?
Декальвирующий фолликулит обычно проявляется на 4 -м и 5- м десятилетиях жизни, чаще у мужчин. Дети не болеют.
Расовых различий в распространенности нет, хотя утверждается, что заболевание чаще встречается у афроамериканских женщин. Семейные случаи регистрируются редко.
Что вызывает декальвирующий фолликулит?
Декальвирующий фолликулит считается результатом аномального иммунного ответа на золотистый стафилококк, хотя это пока не доказано.
Каковы клинические признаки декальвирующего фолликулита?
Декальвирующий фолликулит обычно поражает кожу головы, часто вокруг темени, но может поражать область бороды, подмышечные впадины, подмышки, конечности и лобковые волосы. Характерные клинические признаки включают:
- неровные, атрофичные белые пятна рубцов и выпадения волос: одиночные или множественные;
- уплотнение кожи головы;
- фолликулярные пустулы и перифолликулярные корки по периферии пятна;
- фолликулярный гиперкератоз, шелушение и эрозии;
- пучкование — из одного волосяного фолликула вырастает несколько волосяных стержней, в результате чего волосы выглядят как «кукольные».
- легкий зуд, дискомфорт или боль.
Дерматоскопия декальвирующего фолликулита
- пучковые волосы;
- белые точки;
- перифолликулярная эритема и шелушение;
- рассеянные фолликулярные пустулы.
Каковы осложнения декальвирующего фолликулита?
- постоянное прогрессирующее выпадение волос;
- психологические последствия выпадения волос;
- плоскоклеточная карцинома.
Как диагностируется декальвирующий фолликулит?
Декальвирующий фолликулит — клинический диагноз, подтверждаемый бактериологией/микологией и гистологией при необходимости.
Биопсия кожи раннего поражения показывает нейтрофильный инфильтрат, расширяющий воронку волосяного фолликула. Фолликул в более поздних поражениях разорван, что приводит к перифолликулярному рубцеванию и смешанному воспалительному инфильтрату, включающему гигантские клетки инородного тела.
Какова дифференциальная диагностика декальвирующего фолликулита?
- опоясывающий лишай головы;
- перифолликулит головы абсцедентный и суффодийский;
- другие причины рубцовой алопеции, включая дискоидную красную волчанку, плоский фолликулярный лишай и келоидный фолликулит.
Каково лечение декальвирующего фолликулита?
Общие меры
- местные антисептики и шампуни — хотя доказательств эффективности мало.
Конкретные меры
- антибиотики
- местно, например, фузидиевая кислота;
- пероральные тетрациклины, азитромицин, рифампицин в сочетании с клиндамицином.
- другие системные агенты (не по назначению)
- оральный изотретиноин, дапсон, такролимус, апремиласт;
- внутривенный иммуноглобулин, ингибиторы фактора некроза опухоли (например, адалимумаб).
- физиотерапия
- фотодинамическая терапия;
- операция при постоянной потере волос в стадии ремиссии.
Декальвирующий фолликулит обычно имеет хроническое течение с чередованием
обострений и ремиссий в течение многих лет. Неясно, влияет ли лечение на долгосрочный
прогноз, несмотря на успешное уменьшение воспаления в краткосрочной перспективе. Ранняя диагностика и лечение важны, но следует ожидать постоянной потери волос.
Лечение дефектов волосяного стержня
В настоящее время не существует специфического лечения наследственных структурных нарушений волос. Иногда наблюдается спонтанное улучшение по мере взросления ребенка.
При приобретенных структурных нарушениях волос прекращение воздействия возбудителя может привести к улучшению.
- избегайте чрезмерного выпрямления и натяжения волос, плетения кос, термической обработки, химической завивки и окрашивания;
- уменьшите воздействие солнечного света — носите шляпу;
- мойте волосы мягким шампунем, разбавленным теплой водой;
- наносите кондиционер на свежевымытые волосы;
- не пользуйтесь феном или не включайте его в режим холодного обдува;
- прекратите прием изотретиноина и ацитретина, если в этом нет крайней необходимости.
Рекомендуется бережный уход за волосами. Короткие стрижки желательны. В некоторых случаях парик или накладка могут быть наиболее практичным подходом.